Vaskulitidy
Definice a epidemiologie: Vaskulitidy jsou poměrně vzácná, zánětlivá onemocnění cév charakterizovaná poškozením cévní stěny, s následným zúžením až uzávěrem lumen a vznikem tkáňové ischémie, která podmiňuje klinickou symptomatologii. Vaskulitida kůže a podkoží se může vyskytovat samostatně nebo může být projevem vaskulitidy systémové. Protože kožní symptomatologie může předcházet orgánovou je nutné u pacientů s kožní vaskulitidou systémové postižení vyloučit jak v začátku, tak v průběhu onemocnění. Nejčastěji se vyskytuje leukocytoklastická kožní vaskulitida drobných cév, méně častá je lymfocytární, která může býžt vývojovým stadiem leukocytoklastické vaskulitidy, ostatní formy jsou vzácné. Nejčastější etiologií jsou infekce (bakteriální, virové, parazitární, mykotické), léky, chemické látky, paraneoplastické a imunologicky zprostředkované vaskulitidy (primárně, či v rámci systémového onemocnění pojiva).
Patologický podklad: Cévní stěna vykazuje infiltraci zánětlivým infiltrátem, fibrinoidní nekrózu, zduření endotélií. V okolí cév jsou erytrocytární extravazáty a infiltrát, který pokud je složený z četných polymorfonukleárů s rozpadajícími se jádry je charakteristický pro leukocytoklastickou vaskulitidu, pokud převažují mononukleáry svědčí pro lymfocytární vaskulitidu. Granulomatozní vaskulitida se vyznačuje granulomatózním zánětem cévních stěn a okolního vaziva (Wegenerova granulomatóza, Churg-Strausové syndrom). Obliterační vaskulitida je způsobena obliterací cévního lumen (nař. kryoglobuliny). Přímá imunofluorecence lézí prokazuje depozita imunoglobulinů (Ig), komplementu a fibrinogenu ve stěně cév. Depozita IgA svědčí pro Henoch-Schönleinovu purpuru. K vyšetření je nutný odběr čerstých projevů (do 24 hodin).
Personální a technické předpoklady: lékař s atestací 2. stupně z dermatovenerologie, revmatolog, iternista, imunolog.
Klinický obraz
Vaskulitidy mají velmi pestré kožní projevy. Nejčastější je postižení drobných kapilár a venul, které se projevuje tzv. palpovatelnou purpurou ve formě drobných hmatných, prokrvácených papulek či nodulků, ev. s centrálním puchýřem až nekrózou dodávájící lézím vzhled terče. Projevy se výsevají zpravidla symetricky, u chodících nemocných nejčastějí na bércích, k čemuž zřejmě přispívá zvýšený hydrostatický tlak a větší tortuosita cév. Sliznice jsou postiženy vzácně. Projevy se odhojují hyperpigmentacemi, při vzniku ulcerací jizvami. Při postižení větších cév nacházíme spíše jednotlivé či nečetné noduly, infiltráty, nekrózy a hluboké ulcerace. Výsevy projevů mohou být provázeny celkovými příznaky (teploty, artralgie, myalgie, cefalgie, únavnost aj.). Zvláště v těchto případech je nutné vyloučit systémovou vaskulitidu, z nichž většina postihuje též drobné kožní cévy. Nález histopatoligický, případně i přímá imunofluorescence, prokazuje vaskulitidu (viz výše).
Poskytovaná péče je v lehčích případech ambulantní. V případech s rozsáhlejším a závažnějším postižením, celkovými příznaky a s podezřením na orgánové změny na kožním lůžkovém oddělení.
Diagnóza:
- klinické vyšetření
- histopatologické vyšetření čerstvého projevu (případně též přímá imunofluorescence)
- laboratorní vyšetření: sedimentace erytrocytů, C reaktivní protein, krevní obraz s diferenciálním počtem leukocytů, moče chemicky a močového sedimentu, močovina, kreatinin, transaminázy (ALT, AST), revmatoidní faktor, protilátky (antinukleární, antikardiolipinové, antistreptolysinové ANCA), APTT, cirkulující imunokompexy a složky komplementu, antigenů hepatitid (A, B, C), kryoglobuliny, stolice na okultní krvácení a parazity, rentgen srdce a plic
Léčba:
Celková: je nutná v závažnějších případech. V úvahu přichází terapie kolchicinem (O,6mg 2x denně), diaminodifenylsulfonem (50-200 mg/den), antihistaminiky (blokátory H1 receptoru případně v kombinaci s anti-H2 u hypersenzitiviních vaskulitid), nesteroidními antirevmatiky s kyselinou acetylosalicylovou či indometacinem (ne při podezření na alergie na tyto látky), v akutních fázích závažnějšího onemocnění eventuálně kortikosteroidy (např. prednison 60 mg/den). U rezistentních případů je možná kombinace s imunosupresivy jako: azathioprim (150mg/den), methotrexate (do 25mg/jedenkrát týdně), cyclofosfamid (2 mg/kg/den), cyclosporine A (3-5mg/kg/den).
Lokální: kortikosteroidní externa u akutních lézí, lokální antibiotika a granulační masti u ulcerací.
Ošetřovatelská péče: dle charakteru postižení. Při rozsáhlejších kožních projevech nutná asistence.
Etická hlediska: standardní.
Výstup.
Standardní stav pacienta po ukončení léčby: zpravidla zdráv někdy se stopami odhojených projevů (hyperpigmentace, jizvy).
Prognóza: u nekomplikovaného průběhu dobrá. Možné recidivy, případně chronický průběh.
Primární a sekundární prevence: účelná farmakoterapie. Klinické i laboratorní kontroly(a) s časovým odstupem k vyloučení orgánového postižení.
Posudková hlediska: dána závažnosti kožního a orgánového postižení.
Další léčba: nutná pouze v chronických případech.
Literatura:
Bečvář, R., Tesař, V., Rychlík, I.: Vaskulitidy v klinické praxi - diagnostika a terapie. 1. vyd., Praha, Medprint 1994.
Callen, J.P.: Cutaneous vasculitis. What have we learned in the past 20 years?. Arch. Dermatol., 134, 1998, s. 355-7.
Jennette, J.C., Falk, R.J.: Small-vessel vasculitis. New Engl. J. Med., 337, 1997, s. 1512-23.
Lotti, T., Comacchi, C., Ghersetich, I.: Cutaneous necrotizing vasculitis. Int. J. Dermatol., 35, 1996, s. 457-74.
