Psoriasis vulgaris
Lupénka -Psoriasis vulgaris, arthropatica et pustulosa, l 40
Zpracovala: prof.. MUDr. Věra Semrádová, CSc.
Definice
Psoriasis vulg. patří mezi závažné dermatózy, což je dáno jednak incidencí, která se v severních částech Evropy pohybuje mezi 2-3%, jednak dlouhodobým, často celoživotně recidivujícím průběhem, který z ní činí jak zdravotně tak často i sociálně pacienty těžce postihující onemocnění.
Podle epidemiologických údajů je nepochybné, že genetická predispozice hraje rozhodující roli v určení charakteru a rozsahu onemocnění. Byly prokázány dva geneticky fixované typy psoriázy, které se od sebe výrazně liší. Typ I.- psoriáza mladistvých začíná v dětství, nejčastěji mezi 16.-22. rokem a rodinná anamnéza bývá většinou pozitivní. Projevuje se převážně akutním průběhem se sklonem ke generalizaci a špatnou léčebnou ovlivnitelností a je spojen se signifikantně častější přítomností HLA Cw6, B13 a Bw57. Typ II.- psoriáza dospělých se manifestuje až po 40. roce věku a rodinná anamnéza je negativní. Průběh onemocnění je mírnější, chronický, často jen s omezením na predilekční místa a je spojen s HLA Cw2 a B 27. U artropatické formy je zvýšený výskyt HLA A26, B 38 a DR 4, u nemocných se sakroilitidou a u generalizované formy pustulózní psoriázy je asociace s HLA B 27. U lokalizované formy pustulozní psoriázy bývá častější výskyt Aw 19 a Bw 35. Typ dědičnosti je zatím předmětem vědeckého bádání je však jasné, že se jedná o multifaktoriální způsob. Vzhledem ke způsobu dědičnosti a variabilitě faktorů zevního prostředí, které průběh onemocnění ovlivňují, je velmi obtížené predikovat riziko psoriázy v genetickém poradenství.
Z hlediska možného postižení potomků se udává při onemocnění jednoho z rodičů pravděpodobnost 10 - 25%, při postižení obou rodičů 50 - 75%, u onemocnění jednoho sourozence 7%, u jednoho z rodičů a jednoho sourozence 16%, v příbuznosti 2.stupně v 4% a 3.stupně v 1-2%. U jednovaječných dvojčat je pravděpodobnost onemocnění u obou kolem 60% a u dvouvaječných asi 20%.
Významnou složkou vedoucí k exacerbaci latentní psoriázy nebo ke zhoršení kožních projevů jsou provokační faktory prostředí, mezi nimiž patří na první místo infekce, zejména streptokokové. Asi u třetiny nemocných dochází k výsevu kožních projevů po fyzikálních traumatech. Také řada léků, zejména lithium, beta-blokátory a antimalarika zhoršují klinický obraz onemocnění. Významné jsou rovněž neuropsychické vlivy a změny hormonální. Prokázaný je vliv konzumace alkoholu i vlivy klimatické.
Patogeneze onemocnění není dosud zcela objasněna, protože se nepodařilo vytvořit konečný patogenetický koncept, do kterého by se včlenily všechny, pro psoriázu typické znaky. Mezi ně patří zánětlivé změny na cévách, infiltráty z aktivovaných T-lymfocytů, hromadění polynukleárů a výrazné zvýšení proliferace keratinocytů , pozorované při histopatologickém vyšetření. Nejnověji je psoriáza řazena mezi autoimunitní onemocnění na základě následujících poznatků: l/ účinek imunosupresivní léčby, 2/ exacerbace onemocnění po IL-2 a INF-gama, 3/ negativní a pozitivní asociace s infekčními chorobami, 4/ asociace s HLA antigeny, 5/ nález aktivovaných T lymfocytů v psoriatických lezích. U psoriatiků byla zjištěna signifikantně vyšší přítomnost obezity, diabetu, hypertenze a kardiální insuficience než u ostatních dermatologických pacientů a současně je u nich méně frekventní skupina dermatóz s imunopatologickými rysy typu atopické dermatitidy, urtikarie a mikrobiální a virové infekce. Psoriáza je tedy považována za imunodysregulační proces s převahou Thl převládajících znaků imunitní odpovědi.
Klinický obraz onemocnění:
Psoriáza je charakterizována výskytem polokulovitých růžových až červených papulí, ostře ohraničených, které jsou na povrchu kryty stříbřitými drolícími se šupinami. Při akutním výsevu jsou téměř všechny papuly stejně velké (psoriasis punctata, psoriasis guttata), rozeseté na většině kožního povrchu, jen s minimálním sklonem ke splývání. V akutní výsevové fázi může být přítomen Koebnerův izomorfní fenomen. Při chronických projevech se papuly zvětšují buď do terčů (psoriasis nummularis) nebo až do rozsáhlých ložisek (psoriasis geographica). Často bývá postižena vlasatá část hlavy a nehty (dolíčkování, olejové skvrny, onycholýza), dalšími predilekčními místy jsou oblasti loktů, kolen a křížová krajina. Ke stanovení diagnózy pomůže vybavení Auspitzova fenomenu.
Psoriatické projevy se mohou rozšířit prakticky na celý povrch kůže za vzniku psoriatické erytrodermie. Mezi atypické formy patří psoriasis inversa v intertriginózních lokalizacích a fotosenzitivní forma psoriázy, provokovaná UV zářením. Psoriáza má tendenci k postižení symetrických míst, což je pomocným diagnostickým znakem. Psoriáza postihuje obě pohlaví stejně. K nejtěžším formám psoriázy patří generalizovaná pustulozní forma (typ Zumbusch), která se obvykle vyskytuje u osob středního věku. Mezi provokující faktory patří přerušení systémové kortikosteroidní terapie, hypokalcemie, infekce zejména horních cest dýchacích a lokální iritancia. Probíhá buď pod obrazem generalizované erupce pustulí na erytémové bazi s náhlým nástupem a přechodem do erytrodermie, nebo v formě anulárních ložisek s pustulami na periferii a nebo jako pustulace lokalizovaných psoriatických ložisek (nejčastěji po agresivní iritativní terapii ). Od této generalizované formy se liší chronická lokalizovaná pustulózní forma (typ Barber) na dlaních a ploskách. Postihuje osoby středního věku a je častější u žen. Charakteristickými projevy jsou ostře ohraničené plochy s erytémem, pustulami a desquamací. Uvedená místa většinou postihuje symetricky , ale unilaterální leze nejsou zcela vyjímečné.
Diagnostika:
Diagnózu psoriázy stanovíme na základě: klinického obrazu
anamnestických údajů
histopatologického vyšetření
event.HLA typizace
Diferenciální diagnoza zahrnuje:
1/ u akutního generalizovaného výsevu - lichen ruber planus
- pityriasis lichenoides chronica
- pityriasis rosea
- lékové exanthemy
- syfilitický exanthem
2/ u chronických terčů - eczema microbiale
- psoriasiformní syfilis
- neurodermitis circumscripta
3/ u postižení vlasaté části hlavy - dermatitis seborrhoica
- mykotické postižení
4/ u inverzní formy - intertrigo
- eczema contactum
- mykózy
5/ u generalizované psoriasis pustulosa - dermatitis subcornealis Sneddon – Wilkinson
- pustulózní léková erupce
- stafylodermie
- kandidóza
6/ u lokalizované psoriasis pustulosa palmaris et plantaris - eczema hyperkeratoticum
- mykózy
- paraneoplastické akrokeratózy
DIAGNOSTICKÝ POSTUP:
Vyšetření:
1/ klinické : a/ komplexní při stanovení dg., při hospitalizaci, příp. při významné změně
charakteru a závažnosti onemocnění
b/ cílené při recidivě onemocnění
c/ kontrolní ( frekvence záleží na formě a na rozsahu onemocnění a na
zvolené terapii)
2/ laboratorní: a/ histopatologické při stanovení dg.
b/ základní hematologické a biochemické
c/ speciální biochemické podle plánované terapie
d/ mikrobiologické vyšetření výtěru z tonsil, ASLO
e/ mikroskopické a kultivační mykologické (při dif.dg.mykóz)
f/ revmatoidní faktory (u artropatických forem)
g/ HLA typizace (zejména u artropatických forem)
3/ jiné: a/ fototest (k odhalení fotosenzitivních forem a před fototerapií)
b/ rtg plic (podle terapie), rtg kloubů a pateře (při artropatické formě), interní (podle terapie)
c/ vyš. na fokální infekci: (ORL, zubní, u žen-gynekologie, u mužů - urologie)
LÉČEBNÝ POSTUP:
Lokální terapie:
1/ Emoliencia
2/ Keratolytika (kys.salicylová, urea )
3/ Kortikosteroiody volně nebo pod okluzí
4/ Dehet ve formě dehtové pasty nebo v kombinaci s kortikosteroidy (Locacorten-tar)
5/ Dithranol (cignolin ) v minutové terapii (kombinace s dehtem nebo ureou)
6/ Deriváty vitaminu D3 (calcipotriol, tacalcitol)
7/ Antimikrobiální látky
8/ Koupele (solné, ichtamolové, olejové aj.)
9/ Nové léky: tazaroten, makrolidy apod.
Intralezionální terapie:
1/ Kortikosteroidy
2/ nové léky: cyklosporin a jiné
Fototerapie a fotochemoterapie (viz příslušný standard):
1/ UVB
2/ Psoraleny a UVA (PUVA)
3/ UVA/UVB kombinace
4/ aquaSUP ( při lokalizovaných formách dlaní a plosek)
5/ jiné
Systémová terapie:
1/ Kortikosteroidy nejsou metodou volby pro závažné nežádoucí účinky a častý „rebound“ fenomen. Je rovněž nebezpečí přechodu v pustulózní formu. Zcela výjimečně mohou být použity u neovlivnitelných forem nebo psoriatické artritidy v krátkodobé aplikaci.
2/ Antibiotika jsou vhodná u nemocných se známkami kožní nebo systémové infekce, zejména u nemocných s gutátní psoriázou, související se streptokokovou tonsilitidou.
3/ Methotrexat a/ per os
b/ intramuskulárně
Možné nežádoucí účinky: nausea, útlum kostní dřeně, postižení ledvin, ulcerózní stomatitida, jaterní fibróza, cirhóza ( nutno monitorovat jaterní biopsií ve dvouletých intervalech). Lékové interakce: kotrimoxazol, tetracyklin, chloramphenicol, fenytoin, nesteroidní antiflogistika, kys. salicylová, sulfonamidová chemoterapeutika, perorální antidiabetika.
4/ Retinoidy (etretinát, acitretin)
Možné nežádoucí účinky: teratogenita, hyperlipidemie, suchost kůže a sliznic, křehké a lámavé nehty, reverzibilní vypadávání vlasů, hyperostózy, hepatitida, cirhóza, oční změny (ve fertilním věku antikoncepce, monitorování lipidového metabolismu a jaterních funkcí). Lékové interakce: tetracykliny.
5/ Cyklosporin A ( u generalizovaných forem se sklonem k erytrodermii, neovlivněných jinou léčbou ).
Možné nežádoucí účinky: nefrotoxicita, neuropatie, tremor, hypertrofie dásní, hypertenze (nutno monitorovat TK a renální funkce, event. sledovat hladinu CsA v seru). Interakce: azolová antimykotika, nesteroidní antiflogistika, makrolidová antibiotika, blokátory kalciových kanálů a další.
6/ Nové metody : a/ sulfasalazin ( u rezistentní artropatické psoriázy)
b/ sulfony ( u psoriatické erytrodermie a pustulosní formy)
c/ Heparin event.Heparin ret. (u chron. disseminované formy při mírné
hepatopatii
d/ Tacrolimus
e/ Estery kys.fumarové
f/ IL-2 fuzní toxin
g/ jiné
Kombinace :
1/ místní terapie současně nebo následně se systémovou,fototerapií nebo fotochemoterapií
2/ retinoidy a fototerapie nebo fotochemoterapie (rePUVA)
3/ další : Goeckerman, Ingram
4/ specielní koupele a fototerapie
5/ rotační způsob terapie ( viz příloha)
Podpůrná terapie:
1/ Antihistaminika
2/ Antimykotika
3/ Nesteroidní antiflogistika
4/ Hraniční rtg
5/ Psychiatrická a psychologická léčba
6/ Dietní režim
Další postupy:
Rehabilitace, lázně, balneoterapie, klimatoterapie.
DRUH PÉČE
I. Ambulantní péče odborná dermatologem,při artropatických formách ve spolupráci s revmatologem
II. Jednodenní ústavní péče ( stacionář) pro provádění fototerapie a fotochemoterapie,balneoterapie a při speciálních způsobech ošetření (např.minutová terapie cignolinem)
III. Plánovaná lůžková péče je indikována:
1/ Akutní gutátní,pustulózní nebo rychle progredující psoriáza.
2/Terapie,kterou nelze aplikovat ambulantně ( např.zahájení systémové nebo PUVA terapie) nebo komplikace předchozí terapie.
3/ Současně probíhající diabetes mellitus,hypertenze,onemocnění srdce,artritidy.
4/ Závažná psoriáza postihující tyto oblasti:kštice,ruce,nohy,obličej,genital.
5/ Rozsáhlé postižení – psoriáza postihující více než 25% kožního povrchu.
6/ Psoriáza,která se nezlepšila po předchozí ambulantní terapii,trvající alespoň 4 týdny.
7/ Psoriáza,která pro lokalizaci onemocnění nebo pro vliv na psychiku, nemocného omezuje v běžné denní činnosti.
Prevence
I. Primární - genetické poradenství
- životní režim u latentních psoriatiků
II. Sekundární - udržovací terapie, intenzivní léčba při recidivách nebo progresi onemocnění,omezení provokačních faktorů (infekce, psychický stres, léčba fokální infekce apod.), dietní režim s omezením vysokokalorických potravin a alkoholu, nepoužívat léky provokující psoriatický výsev.
Pro oba druhy prevence je nutná edukace nejen pacienta, ale celé populace.
Personální a technické předpoklady:
I. Ambulantní odborná péče – dermatovenerolog s atestaci I. st. z oboru a zdravotní sestra.Vybavení ordinace dle platných předpisů..Pro provádění fototerapie event.fotochemoterapie samostatná místnost se zářiči a přístroje dle samostatného standardu pro tento druh péče.
II. Jednodenní ústavní péče – nejméně l dermatovenerolog s atestací II. st. z oboru, zdravotní sestra, další lékaři a sestry podle počtu lůžek a přístrojů (viz standard pro fototerapii a fotochemoterapii ).
III. Hospitalizace – lůžkové dermatovenerologické oddělení s nejméně l lékařem s atestací II. st. z oboru, oddělení fototerapie, návaznost na komplement s možností monitorování různých druhů systémové terapie.
Prognóza:
Průběh onemocnění je velmi variabilní. Prognosticky je průběh horší u I. typu psoriázy, u arthropatických a pustulózních forem. Erytrodemická a generalizovaná pustulózní psoriáza mohou ohrožovat i život nemocných.
Posudková hlediska:
Pracovní schopnost nemocných je závislá na rozsahu onemocnění a na způsobu vykonávané práce (např. u artropatických forem omezení fyzicky náročných výkonů). U závažných recidivujících erytrodermií, artropatických a pustulózních forem se špatnou léčebnou ovlivnitelností je nutno přiznat částečný nebo úplný invalidní důchod.
Etická hlediska:
Psoriasis vulg. je onemocnění, které zejména při rozsáhlejším postižení výrazně zhoršuje kvalitu života. Subjektivní potíže (svědění, pálení, bolesti kloubů) mohou ztížit i běžné denní činnosti. Změny viditelné na kůži mohou mít psychické následky. Tyto i další faktory přímo spojené s psoriázou mohou vyvolat četné problémy v zaměstnání, vyloučení ze společenského života, sexuální problémy a deprese.
Použitá literatura:
Drake, L.A., et al, Committee on Guidelines of Care: Guidelines of care for psoriasis. J.Am.Acad.Dermatol. 1993, 28, s. 632-7.
Ortonne, J.P.: Aetiology and pathogenesis of psoriasis. Brit.J.Dermatology 1996, 135, Suppl.49, s. 1-5.
Henseler, T., Christophers, E.: Disease concomitance in psoriasis. J.Am.Acad.Dermatol. 1995, 32, s. 982-6.
Elder, J.T., Henseler T., Christophers, E., Voorhees, J.J., Nair R.P.: Of Genes and Antigens: The Inheritance of Psoriasis. J.Invest.Dermatol. 1994, 103, 5, s. 150-153.
Kerkhof, P.C.M., Steegers-Theunissen, R.P.M., Kuipers, M.V.: Evaluation of Topical Drug Treatment in Psoriasis. Dermatology 1998, 197, s. 31-36.
Rappersberger, K., Meingassner, J.G., et al: Clearing of Psoriasis by a Novel Immunosuppressive Macrolide. J.Invest.Dermatol. 1996, 106, 4, s. 701-710.
Finzi, A.F.: Individualized short-course cyclosporin therapy in psoriasis. Br.J.Dermatol. 1996, 135, Suppl.48, s. 31-34.
Gollnick, H.P.M.: Oral retinoids – efficacy and toxicity in psoriasis. Br.J.Dermatol. 1996, 135, Suppl. 49, s. 6-17.
Burns, M.K., Ellis, CH.N., et al: Intralesional Cyclosporine for Psoriasis. Relationship of Dose, Tissue Levels, and Efficacy. Arch.Dermatol. 1992, 128, s. 786-790.
Roenigk, H.H., Auerbach, R., Maibach, H., Weinstein, G, Lebwohl, M.: Methotrexate in psoriasis: Consensus conference. J.Am.Acad.Dermatol. 1998, 38, 3, s. 478-485.
Příloha:
