Dermatomyositis
Zpracovala: MUDr. Olga Faustmannová
Charakteristika předmětu standardu (definice a vymezení chorobného stavu)
Dermatomyositis (DM) a polymyositis (PM) jsou získaná chronická zánětlivá onemocnění svalů. Dermatomyositis má vyvinuty typické kožní projevy. U dospělých je často spojena s karcino-mem nebo s lymfomem.
Klasifikace dermatomyositidy/polymyositidy DM/PM:
1. primární idiopatická PM
2. primární idiopatická DM
3. paraneoplastická DM (PM)
4. dětská forma DM (PM)
5. DM (PM) provázející jiné systémové onemocnění pojiva.
Hlavní epidemiologické charakteristiky (frekvence) dle aktuálního stavu
Dermatomyosistis je méně častá než SLE, polyarteritis nodosa nebo systémová sklerodermie. Incidence je udávána v rozmezí 2-50 na milion obyvatel. Je 2x častější u žen než u mužů.
V dětství obvykle začíná do 10-ti let věku, u dospělých je nejvíce mezi 40 – 60 roky.
Některé demografické studie popisují začátek onemocnění u většího počtu nemocných na jaře.
Podstata strukturálních a funkčních změn
(patologická anatomie, patofyziologie apod.) – stručně
Etiologie DM je neznámá. Patogeneticky nejasná je nevýrazná tvorba autoprotilátek a ukládání imunokomplexů v cévních stěnách. U pacientů bývají nalézány autoprotilátky anti PM-1, Jo-1,
PL-12, Ku, Mi-2. CIK jsou zvýšeny u 70% pacientů.
U DM dětského věku je v 80% případů prokazován membranolytický komplex komplementu C5b a C9 v nitrosvalových cévách.
Vznik dermatomyositidy je popisován při terapii penicilaminem, tamoxifenem. Při virových infektech často dochází k výskytu myositidy – uvažuje se o možnosti, že viry spouštějí a udržují autoimunitní proces (coxsackies viry, picornaviry, echoviry, herpes viry aj.). Rovněž je poukazo-váno v mnoha pracech na možnou asociaci s recentní infekcí Toxoplasma gondií.
26% dospělých pacientů s DM má neoplazii. U DM je zvýšený výskyt neoplazií ve srovnání s normální populací asi o 10%. Primární tumor je často Ca plic, Ca prsu a pohlavního ústrojí (u žen), dále tumor žaludku, rekta, ledvin a u mužů nádor varlat. Z lymfomů se jedná o Hodgkino-vu chorobu, lymfosarkom, Kaposiho sarkom, thymom, myeloidní leukémii.
Dermatomyositis poškozuje zejména kůži a svaly. Histologický nález v kůži záleží na stadiu choroby. U akutní DM změny připomínají subakutní LE, dermální edém může být větší a poško-dit všechny vrstvy dermis. Obvykle je přítomen lymfocytární infiltrát perivaskulární nebo ve shlucích. Infiltrát zahrnuje také histiocyty, plazmatické buňky a případně eosinofily. Běžně jsou nalézána mucinová depozita. V Gottronových papulách je přítomna hyperkeratóza, akantóza, jemná papilomatóza.
V pozdějších stádiích choroby kolagen v dermis vykazuje ztluštění, homogenizaci a sklerózu. Epidermis se stává atrofickou.
V přímé imuinofluorescenci (DIF) jsou patrny v dermoepidermální junkci uloženiny IgM, IgG a C3 v 50% případů.
Ve svalové biopsii je prokazována nekróza a regenerace svalových vláken s perifascikulárním či intrafascikulárním mononukleárním zánětlivým infiltrátem ev. perifascikulární atrofií.
Personální předpoklady
Odborníci oboru dermatovenerologie splňují předpoklady pro diagnostiku a terapii dermatomyositidy.
- dermatovenerolog s atestací II. stupně
- zdravotní sestra s praxí na dermatovenerologickém pracovišti (ev. sestra specialistka)
Pro diagnostiku i terapii DM je nezbytná mezioborová spolupráce – nutná je dostupnost internisty, revmatologa, onkologa a dalších specialistů dle aktuálního stavu pacienta.
Technické předpoklady
Dermatovenerologická ambulance (vybavená dle stávajících hygienických předpisů) ev. dermatovenerologické lůžkové oddělení
dostupnost: operačního sálku, histologické a imunohistologické laboratoře, imunologické, hematologické a biochemické laboratoře s patřičným vybavením.
Jiné předpoklady
Klinický obraz, diagnóza, terapie
Klinický obraz onemocnění
DM často začíná artralgiemi, únavou, febriliemi, Raynaudovým fenoménem. Nejvýznamnější je postižení svalů horních končetin. Pacient subjektivně udává ochablost a bolestivost svalů. Svalo-vé postižení postupně progreduje – nemocný není schopen elevovat horní končetiny. Postiženy mohou být také svaly dýchací a polykací. Z vnitřních orgánů jsou alterovány ledviny (glo-merulonefritida), srdce (myokarditida) vzácně se vyvine plicní fibróza, bývá přítomna artritida a esofageální dysfunkce.
Kožní nález u DM bývá patognomický, u více než poloviny pacientů předchází svalové posti-žení. V akutní fázi nacházíme heliotropní erythém – červenofialový otok víček. Nad klouby ru-kou, kolenou, loktů je patrné Gottronovo znamení (Gottronovy papuly) – makulopapulózní erythémy nebo polymorfní atrofické plaky. U 1/3 pacientů bývá fotosenzitivita. Chronické ma-kulární erythémy a poikilodermické léze jsou na trupu a v proximálních partiích končetin. Na nehtových lůžcích lze nalézat teleangiektazie, trombotizované cévy, kutikulární hypertrofie. Kalcinóza kůže a svalů bývá obvyklá u dětí. Podkožní depozita kalcia často vedou k chronickým ulceracím.
Zvláštní formou DM je amyopatická dermatomyositida bez myositického postižení.
Postup při péči poskytované na počátku a v průběhu onemocnění
(postup v neodkladných stavech a neodkladné rozhodování o úrovni péče, která má být od počátku poskytování (ambulantní péče, péče v místní nemocnici, péče v centru specializované nebo vysoce specializované péče apod.)
Péče o pacienta před stanovením diagnózy:
Zahájení diagnostického procesu, ambulantně – je vhodné využít ambulance při klinických pracovištích pro dostupnost komplementu laboratorního a konziliárního vyšetření onkologem a revmatologem.
Péče o pacienta po stanovení diagnózy:
Pokud je u pacienta prokázáno onkologické onemocnění ev. orgánové postižení, je předán do další péče onkologovi, ev. revmatologovi. Kožní lékař poskytuje v těchto případech pouze služby konziliární. O stavech polymyositické (většinou bez kožních projevů) pečuje neurolog. Při kožní formě onemocnění je vhodné účinnou terapii nastavit za hospitalizace na kožním lůž-kovém oddělení. Po stabilizaci stavu je nemocný předán do ambulantní péče dermatovenerologa.
Diagnostika, diferenciální diagnostika
(sekvence diagnostických intervencí)
1. Klinické vyšetření
Cílené ev. komplexní vyšetření pacienta dermatovenerologem
(vzhledem k závažnosti onemocnění doporučujeme vyšetření komplexní)
v ambulantní praxi,
komplexní vyšetření při hospitalizační péči.
U pacienta je třeba odebrat podrobnou anamnézu farmakologickou, údaj o fotosenzitivitě. Zachytit popis subjektivních pocitů pacientů při prvních příznacích choroby – únava, malát-nost, febrilie.
Nezbytná je aspekce celého kožního povrchu a dostupných sliznic.
2. Rozhovor s pacientem
Poučení o následujících diagnostických krocích, informace o chorobě a terapeutických možnostech.
3. Laboratorní vyšetření
a) základní vyšetření hematologických a biochemických parametrů u pacienta
(FW, Ko+diff. + TROM, koagulace – APTT, moč chem. a sed.; urea, krea,
KM, GMT, AST, ALT, ALP, LD, Chol, TG v séru)
b) další vyšetření
Hamburgerův sediment, clearance kreatininu
stanovení ALD (aldolázy) a C(P)K kreatin(fosfo)kinázy v séru
kreatinu a kreatininu v séru a v moči
myoglobinu v séru a v moči
protilátky proti Toxoplasma gondii v séru
autoprotilátky v séru (anti Jo-1, ANA, anti ds-DNA, anti DNP, anti ENA ev. typizace
protilátek anti ENA, ACLA)
c) vyšetření histologické a imunohistologické z kůže a svalu (imunohistologické
především k odlišení SLE)
4. Vyšetření elektromyografické
5. Konziliární vyšetření
- k vyloučení orgánových změn: revmatolog
- k vyloučení tumoru: onkolog
- při rozsáhlejším myostitickém postižení: neurolog
Doporučená diagnostická kritéria dle Bohana a Petera: viz příloha č. 1
Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit:
- ostatní choroby pojiva (především SLE, systémovou sklerodermii)
- trichinózu, toxoplazmózu
- jiné myopatie (toxické, endokrinologické, lékově indukované)
- svalové dystrofie
Léčba včetně sekvence léčebných intervencí
U dospělých nemocných s prokázaným onkologickým onemocněním je nejprve nutná léčba této choroby.
Pacienti s DM jsou ve většině případů léčeni systémově kortikosteroidy – v závislosti na stupni aktivity choroby. Lze také terapeuticky podávat imunosupresiva (methotrexat, azathioprin). Případy rezistentní na léčbu kortikosteroidy a imunosupresivy je nutno nadále léčit ve spolupráci s revmatologem.
U pacientů je třeba monitorovat nežádoucí účinky léčby a zavést účinnou terapii k jejich zmírnění.
Terapie zevní je pouze symptomatická. Má potlačit sekundární infekci v oblasti kalcinóz, podpořit hojení ulcerací. Zmírnit zánětlivou reakci v kůži nemocného, snížit infiltraci a eryt-hém u exanthému. V terapii jsou tedy využívána externa s antibiotiky, epitelizační externa, kortikosteroidní preparáty v příslušných lékových formách.
Specifika a rizika ošetřovatelské péče pokud připadá v úvahu
(napojení na ošetřovatelské standardy)
Při péči o pacienta s DM je nezbytná spolupráce lékaře a sestry školené v dermatovene-rologii.
Sestra aplikuje za hospitalizace u pacienta zevní terapii, podílí se na terapii celkové dle ordinace lékaře. Povinností sestry je sledování psychického a fyzického stavu pacienta a sdělení jakékoliv změny ošetřujícímu lékaři. Velkou roli hraje sestra v psychologické podpoře nemocného, vede s ním opakované edukační rozhovory.
Etická hlediska
Lékař se v diagnostickém a terapeutickém procesu u pacienta s DM řídí platnými etickými normami ČLK a Etického kodexu ČLK.
Výstup
Standardní stav pacienta po ukončení předmětné fáze léčby
(zdráv, se ztrátou funkce, invalidní, apod.)
Po ukončení iniciální fáze léčby je navozen stav remise onemocnění. Většina dospělých je však dlouhodobě nadále celkově léčena kortikosteroidy ev. i imunosupresivy a tím ohrožena jak chronickou chorobou, tak také nežádoucími účinky léčby.
Prognóza
Zlepšuje se včasnou diagnózou a léčbou.
Průběh nemoci je variabilní, lze říci, že lepší prognózu má dermatomyositida než polymyositida.
Dvě třetiny nemocných umírá na tumor, zhoršujícími okolnostmi jsou akutní plicní infiltrace, dysfagie, kožní nekrózy a vyšší věk.
Fulminantní případy umírají během prvního roku (asi 20% nemocných).
Děti jsou ohroženy kalcinózami a kontrakturami končetin. U dětí dochází velmi často ke spontánní remisi onemocnění (asi v 50%).
Dobrým prognostickým rysem je přítomnost kalcinóz v kůži.
Smrt je často způsobena respirační infekcí, kardiálním poškozením, malnutricí, svalovým postižením, karcinomem nebo vedlejšími nežádoucími účinky celkové terapie.
Primární a sekundární prevence
Účinnou primární prevenci nelze u dermatomyositidy uskutečnit. Včasná diagnóza a léčba zlepšují prognózu onemocnění. V rámci sekundární prevence je třeba s pacientem vést opakované edukační pohovory, monitorovat průběh choroby a nežádoucích účinků léčby. Uplatňovat zásadu mezioborové spolupráce v péči o pacienta.
Pacienty s exanthémy je třeba poučit o možnosti zhoršení kožních projevů po expozici slunečnímu záření, o vhodnosti užití krémů s UV filtrem.
Eventuální posudková hlediska
sDle aktuálního stupně tíže onemocnění a alterace celkového stavu nemocného je třeba indviduálně posoudit míru poklesu schopnosti soustavné výdělečné činnosti. Přiznání částečného nebo úplného invalidního důchodu se řídí Vyhláškou ministerstva práce a sociálních věcí, které provádí Zákon o důchodovém pojištění – sbírka Zákonů ČR 284/94 a novela vyhlášky č. 157/97.
Doporučení další léčby, ošetřovatelské péče nebo sociální pomoci
(domácí léčba, následná péče, ambulantní péče, dispenzarizace apod.)
Chronicky nemocný je po navození remise onemocnění předán k dalšímu sledování do ambulantní péče dermatovenerologa – frekvence ambulantních kontrol je dána stupněm aktivity onemocnění a celkovým stavem nemocného. Vzhledem k závažnosti choroby je vhodné využívat ke kontrolám ambulance dermatovenerologických pracovišť s dostupným laboratorním komplementem. Je stále nutná mezioborová spolupráce v péči o nemocného, při zhoršení onemocnění ev. rehospitalizace.
Literatura:
1. Euwer R.L, Sontheimer R.D. (1993): Amyopathic dermatomyositis; a review. J. Invest. Dermatol. 100 (Suppl.): 124-127
2. Fusade T., Belanyi P., Joly P. et al. (1993): Subcutaneous Changes in dermatomyositis. Br. J. Dermatol. 128; 451-453
3. Harland C.C., Marsden J.R., Vernon S.A., Allen B.R. (1991): Dermatomyositis responding to treatment of associated toxoplasmosis Br. J. Dermatol. 125; 76-78
4. Jara M., Amerigo J.A., Duce L., Borbugo J. (1996): Dermatomyositis and flagellate erythema. Clin. Exp. Dermatol. 21; 440-441
5. Mills J.A. (1993). Dermatomyositis, In Fitzpatrick T.B: Dermatology in general medicine, Mc Graw Hill; 2148-2155
6. Rowell N.R., Goodfield M.J.D. (1998) Dermatomyositis: In Rook, Wilkinson, Ebling. Textbook of Dermatology, R.H. Champion; 2555-2565.
7. Štork J. (1999). Dermatomyositis, Vosmík a spol. Dermatovenerologie; 170-172
Jiné odkazy
1. Vyhláška Ministerstva zdravotnictví, O technických a věcných požadavcích na vybavení zdravotnických zařízení č. 49/1993 Sb.
2. Etický kodex České lékařské komory (stavovský dokument ČLK č. 10), Časopis České lékařské komory, březen 1996, ročník 5, str. 14-15
3. Vyhláška Ministerstva práce a sociálních věcí, kterou se provádí zákon o důchodovém pojištění č. 284/1995 Sb.
4. Vyhláška Ministerstva práce a sociálních věcí, kterou se mění a doplňuje vyhláška Ministerstva práce a sociálních věcí č. 284/1995 Sb., kterou se provádí zákon o důchodovém pojištění č. 157/1997.
Příloha č. 1
Diagnostická kritéria dermatomyositidy (DM) a polymyosititdy (PM) dle Bohana a Petera
1. symetrická proximální svalová slabost
2. zvýšené hodnoty kreatininkinázy, aldolázy nebo myoglobinu
3. elektromyografické známky myopatie
4. svalová biopsie s rysy zánětlivé myopatie
5. typické kožní projevy u dermatomyositidy
Diagnóza je jistá u PM platí-li kritéria 1-4 , alespoň 3 kritéria + 5. kritérium u DM. Pravděpodobná diagnóza u PM platí-li 3 kritéria, u DM platí-li 2 kritéria + 5 kritérium.