Carcinoma spinocellulare
STANDARD 404
DIAGNOSTICKÝ A LÉČEBNÝ PLÁN
CARCINOMA SPINOCELLULARE - SPINALIOM C44
Autor standardu: Doc.MUDr. Věra Semrádová, CSc.
Garant standardu: Česká dermatovenerologická společnost
CHARAKTERISTIKA A PŘEDMĚT STANDARDU
Definice :
Ca spinocellulare - spinaliom je maligní nádor kůže,který začíná intraepitheliálně a přechází v invazivní karcinom. Má všechny znaky malignity jako je destrukce přilehlých tkání a sklon k metastázám. Je druhým nejčastějším karcinomem kůže(po ca basocellulare –basaliomu). Může se vyskytovat kdekoli na kůži a sliznicích a vzniká častěji z kožních dysplázií než de novo. Nejčastěji se spinaliom vyvíjí z aktinických (solárních) keratóz. Postihuje až v 90% obličej, průměrný věk se pohybuje kolem 60.- 70.roků a muži jsou postiženi přibližně 2x více než ženy. Metastázy bývají nejdříve v regionálních lymfatických uzlinách. Mortalita není vysoká, metastázy se vyskytují asi v 5% případů. K úmrtí dochází buď tumorózní infiltrací životně důležitých tkání v oblasti hlavy a krku nebo v důsledku metastáz.
Incidenci spinaliomu není možné doložit, neboť je ve statistikách zahrnut společně s basocelulárním karcinomem. Podle údajů ÚZIS bylo v České republice v r.1996 hlášeno celkem 10 467 nových onemocnění s dg.C44. Z toho bylo 5 218 mužů (v přepočtu na 100 000 mužů onemocnělo 104,1) a 5 249 žen (v přepočtu na 100 000 žen onemocnělo 99,8). Podle publikace „Zhoubné novotvary – Česká republika a vybrané státy”, kde jsou počty nových onemocnění C44 srovnávány s obdobím 1988-92, trend incidence vykazuje u mužů i žen v ČR statisticky významný nárůst (P<0,01) a je hodnocen jako velmi nepříznivý jev.
Etiologickými faktory jsou bezesporu genetické dispozice, manifestované typem kůže citlivé na záření (maximální variantou je xeroderma pigmentosum) a nadměrné poškození kůže UV zářením.
Na patogeneze se kromě záření (UV nebo rtg) podílí další faktory :
- chemické kancerogeny (arsen, dehet, různé destilační produkty ropy)
- chronické záněty (jizvy po popálení, ulcus cruris varicosum, lupus vulgaris, chronický diskoidní erythematodes, tuberózní syfilid, lepra)
- HPV (human papiloma virus) – epidermodysplasia verruciformis, carcinoma verrucosum ?
- imunosuprese nemocného (až 100x větší riziko vzniku spinaliomu)
Klinický obraz:
Jedná se buď o mírně infiltrované hyperkeratotické ložisko nebo o asymptomatický tumorek s hrbolatým povrchem. V dalším vývoji dochází ke zvětšování,rozpadu a tvorbě vředu s navalitými okraji. Rozlišují se tři základní formy, které mohou mezi sebou plynule přecházet:
- difusně infiltrující
- ulcerózní
- exofytická
Zvláštní formy podle lokalizace :
- spinaliom rtu, vycházející z leukoplakie nebo aktinické cheilitidy
- spinaliom vulvy, vycházející z leukoplakie nebo lichen sclerosus et atrophicus
- spinaliom penisu, vycházející z erythroplasia Queyrat
Atypická forma :
Ca verrucosum – termín, zahrnující tři entity lokálně agresivní s exofytickým růstem, verukózním povrchem a malým maligním potenciálem, pravděpodobně vyvolané HPV.
- verukózní karcinom dutiny ústní = orální floridní papilomatóza
- verukózní karcinom genitoanální oblasti = condylomata gigantea (Buschke-Loewenstein)
- plantární verukózní karcinom =epithelioma cunniculatum
Preinvazivní karcinomy :
- M.Bowen
- Erythroplasia Queyrat
- Leukoplakia maligna
Podle maligního potenciálu můžeme ca spinocellulare dělit na nádory:
- s pomalejším průběhem a vzácně metastazující (vznik z aktinických keratóz)
- agresivní s vysokou frekvencí metastáz (z ostatních prekanceróz a u imunokompromitovaných nemocných).
Rizikovými faktory jsou dále :
- velikost větší než 2 cm
- rychlý růst
- ulcerace
- invaze do hlubších vrstev
- recidiva
- lokalizace: sliznice
ušní boltce
spánek
skalp
oční víčka
- přítomnost bolestí nebo parestezií
Nejčastější lokalizace: slunci vystavená místa – obličej zejména čelo,temeno hlavy, ušní boltce a dorza rukou.
Incidence vzrůstá s věkem, s nadměrnou sluneční expozicí a u osob s fototypem I. a II.
DIAGNOSTICKÝ POSTUP
Diagnózu spinocellulárního karcinomu stanovíme na základě:
- klinického obrazu
- anamnestických údajů
- histopatologického vyšetření
Klinická diferenciální diagnóza zahrnuje :Ca basocellulare
Keratoakanthom
Amelanotický melanom
Vyšetření:
Klinické :a/ komplexní při převzetí do odborné péče a při hospitalizaci
b/ cílené při stanovení diagnózy a při recidivě
c/ kontrolní při sledování průběhu hojení
Frekvence dispenzární péče je dána nařízením vlády 149/94 částka 46.
Histopatologické:
a/histologické vyšetření je nutné ke stanovení dg., podle histopatologických znaků lze volit vhodný způsob léčby
b/ je možné čekat s rozhodnutím o léčbě na výsledek histologického vyšetření nebo souběžně s probatorní excizí provést operativní zákrok
c/ histologické typy
- ze světlých buněk
- vřetenobuněčný
- akantolytický
- verukózní
d/ histologické rizikové faktory :
- malá diferenciace buněk
- hloubka invaze tumorózních buněk
- perineurální invaze
- invaze do lymfatických cest
Vyšetření lymfatických uzlin a zjištění event. metastáz
a/ lymfatické uzliny
- palpace
- sonografické vyšetření
- lymfoscintigrafie
- CT
- punkční biopsie
b/ pátrání po vzdálené disseminaci
- rtg plic
- sono jater
- dle klinických příznaků ( rtg ,sono,CT,MR se zaměřením na jednotlivé orgány )
Laboratorní vyšetření :
Základní biochemická vyšetření nejsou u většiny nemocných nutná.O typu vyšetření rozhodne ošetřující lékař individuálně podle celkového stavu nemocného a zvolené terapie.
Stanovení stadia onemocnění
TNM klasifikace :
T 1 : velikost < nebo = 2cm
T 2 : velikost 2 – 5 cm
T 3 : velikost > 5 cm
T 4 : invaze do hlubších nedermálních struktur
N 1 : postižení regionálních uzlin
M 1 : vzdálené metastázy
Stadium I. T 1 N 0 M 0
II. T 2 N 0 M 0
T 3 N 0 M 0
III. T 4 N 0 M 0
T 1-4 N 1 M 0
IV. T 1-4 N 1 M 1
TERAPIE
1. chirurgická
a/ kyretáž a elektrochirurgie – odstranění tumoru kyretou a rozrušení okrajů elektrodesikací,elektrokoagulací nebo elektrokauterem (určeno pro malé leze do 2 cm na místech, vystavených slunečnímu záření,nedoporučuje se na čele a na bércích).
b/ kryalizace – vhodné pro primární leze a u recidiv pouze u pacientů s krvácivými stavy, kde jsou jiné chirugické metody komplikované.
c/ totální extirpace s 10mm lemem – vhodné pro primární tumory i recidivy, pokud to jejich rozsah dovoluje (ve více než 90% případů vede ke zhojení).
d/ Mohsova mikrografická metoda
e/ CO2 laser
2. nechirurgická
a/ ionizující záření – určeno pro definitivní léčení primárních nádorů a některých recidiv. Může být rovněž použito jako paliativní u neoperabilních nádorů.
b/ nové metody – fotodynamická terapie
- intralezionálně interferon
- místně a celkově retinoidy
c/ systémová chemoterapie – ve III. a IV. stadiu řízená onkologem
DRUH PÉČE
I. Ambulantní péče odborná dermatologem, klinickým onkologem nebo radiologem
II. Plánovaná lůžková péče
1/ rozsáhlé tumory k přípravě před a k provedení operačního zákroku
2/ polymorbidní nemocní
PREVENCE
I. Primární :
- osvětové působení na změnu životního stylu
- omezení expozice UV záření,zejména u osob s fototypem I. a II.
- používání ochranných prostředků
- speciální zaměření na osvětu a ochranu před UV u dětí a mladistvých
- věnovat pozornost změnám na kůži při vyšetření lékařem bez rozdílu odbornosti
II. Sekundární :
– dlouhodobá dispenzarizace k odhalení recidiv, metastáz a nových tumorů
– poučení nemocných
Personální a technické předpoklady:
I. 1/ Stanovení klinické diagnózy a dlouhodobá dispenzarizace: ambulantní odborná péče – dermatovenerolog s atestací II.stupně
2/ Stanovení histologické diagnózy : patolog nebo dermatovenerolog s oprávněním pro histopatologickou diagnostiku v dermatologii
II. Chirurgické léčebné metody
1/ ambulantní odborná péče – dermatovenerolog s atestací II.st. nebo s nástavbovou atestací z korektivní dermatologie, chirurg
2/ hospitalizace – dermatovenerologické oddělení nebo chirurgické oddělení event. odd. plastické chirurgie
III. Ostatní léčebné metody :
1/ ambulantní odborná péče – lékař ORO, klinický onkolog, dermatovenerolog s atestací II.st.
2/ hospitalizace – oddělení ORO, oddělení dermatovenerologie
Technické předpoklady :
A Vybavení dermatovenerologické ambulance dle platných předpisů pro stanovení klinické dg. a dispenzarizaci nemocného
B Vybavení histopatologické laboratoře podle platných předpisů pro stanovení histologické dg.
C Zákrokový nebo operační sál pro chirurgické výkony
D Kryalizační přístroj na tekutý dusík nebo elektrokoagulační přístroj
E Vybavení oddělení radiační onkologie
Prognóza
1/ Dobrá prognóza:
- vznik z aktinických keratóz
- < než 2 cm
- dobře diferencovaný karcinom
- malá infiltrace
- imunokompetentní pacient
- primární nádor
2/ Špatná prognóza:
- vznik v místech chronických zánětů a jizev
- lokalizace na sliznicích
- dediferencovaný karcinom
- hluboká infiltrace
- imunokompromitovaný pacient
- recidiva nádoru nebo nový nádor
Legislativní podklady
Základním podkladem onkologické registrace je závazné opatření Ministerstva zdravotnictví ČR č. 3/1989 – Výnos o dispenzární péči o nemocné s přednádorovými stavy a novotvary a o povinném hlášení novotvarů, který upravuje rozsah a způsob této činnosti. Z něj vycházejí pokyny pro vyplňování a sběr vstupních dat č.61/1999, přihlíží ke změnám systému zdravotnictví posledních let a nahrazují dosud platnou Metodiku NZIS Hlášení novotvaru ÚZIS ČR č. 56/1997.
Posudková hlediska
Pokud se jedná o nemocného v produktivním věku, pracovní schopnost závisí na velikosti nádoru, jeho lokalizaci a způsobu terapie.
Literatura:
1. Breuninger H., Garbe C.: Plattenepithelkarzinom der Haut einschließlich des Unterlippenrotes und der Augenlider. Der Hautarzt 1998, 10, s. 20-26.
2. Guenthner S.T., Hurwitz R.M., Buckel L.J., Gray H.R.: Cutaneous squamous cell carcinomas consistently show histologic evidence of in situ changes: A clinicopathologic correlation. J Am Acad Dermatol 1999, 41, 3, s. 443-448.
3. Guidelines of care for cutaneous squamous cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1993, 28, s. 628-631.
4. Kolcová V., Geryk E., Jechová M.: Zhoubné novotvary. Galén 1999, Praha.
5. Lever W.F., Lever-Schaumburg G.: Tumors and Cysts of the Epidermis. V: Histopathology of the skin. J.B.Lippincott Company Philadelphia 1990, s. 523-577.
6. McKee P.H.: Tumours of the surface epithelium. V: Pathology of the skin with clinical correlations. Mosby-Wolfe 1994, s. 14.2-14.28.
7. MacKie R.M.: Squamous cell carcinoma. Skin Cancer 1989, s. 131-153.
8. MacKie R.M.: Tumours of the Skin. V: Rook A, Wilkinson D.S., Ebling F.J.G., Champion R.H., Burton J.L.: Textbook of Dermatology, Blackwell Scientific Publications, London Edinburg Vienna 1990, s. 2375-2478.
9. Novotvary 1996 ČR. ÚZIS ČR 1999.
10. Orfanos K.E., Garbe C.: Epitheliale Präkancerosen und Karcinome der Haut. V:Therapie der Hautkrankheiten. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1995, s. 797-834.
11. Schwartz R.A.: Squamous Cell Carcinoma. Skin Cancer Recognition and Management, Springer-Verlag 1988, s. 36-56.